Sindrom Nefrotik

1.   Pengertian

Sindrom Nefrotik adalah Status klinis yang ditandai dengan peningkatan permeabilitas membran glomerulus terhadap protein, yang mengakibatkan kehilangan protein urinaris yang massif (Donna L. Wong, 2004).

Sindrom Nefrotik merupakan kumpulan gejala yang disebabkan oleh injuri glomerular yang terjadi pada anak dengan karakteristik; proteinuria, hipoproteinuria, hipoalbuminemia, hiperlipidemia, dan edema (Suriadi dan Rita Yuliani, 2001).

Sindrom nefrotik (SN) merupakan sekumpulan gejala yang terdiri dari proteinuria massif (lebih dari 50 mg/kgBB/24 jam), hipoalbuminemia (kurang dari 2,5 gram/100 ml) yang disertai atau tidak disertai dengan edema dan hiperkolesterolemia. (Rauf, 2002).

Berdasarkan pengertian diatas maka penulis dapat mengambil kesimpulan bahwa Sindrom Nefrotik pada anak merupakan kumpulan gejala yang terjadi pada anak dengan karakteristik proteinuria massif hipoalbuminemia, hiperlipidemia yang disertai atau tidak disertai edema dan hiperkolestrolemia.

2.   Anatomi fisiologi

a.       Anatomi
     Ginjal merupakan salah satu bagian saluran kemih yang terletak retroperitoneal dengan panjang lebih kurang 11-12 cm, disamping kiri kanan vertebra. Pada umumnya, ginjal kanan lebih rendah dari ginjal kiri oleh karena adanya hepar dan lebih dekat ke garis tengah tubuh. Batas atas ginjal kiri setinggi batas atas vertebra thorakalis XII dan batas bawah ginjal setinggi batas bawah vertebra lumbalis III. Pada fetus dan infan, ginjal berlobulasi. Makin bertambah umur, lobulasi makin kurang sehingga waktu dewasa menghilang. Parenkim ginjal terdiri atas korteks dan medula. Medula terdiri atas piramid-piramid yang berjumlah kira-kira 8-18 buah, rata-rata 12 buah. Tiap-tiap piramid dipisahkan oleh kolumna bertini. Dasar piramid ini ditutup oleh korteks, sedang puncaknya (papilla marginalis) menonjol ke dalam kaliks minor. Beberapa kaliks minor bersatu menjadi kaliks mayor yang berjumlah 2 atau 3 ditiap ginjal. Kaliks mayor/minor ini bersatu menjadi pelvis renalis dan di pelvis renalis inilah keluar ureter. Korteks sendiri terdiri atas glomeruli dan tubili, sedangkan pada medula hanya terdapat tubuli. Glomeruli dari tubuli ini akan membentuk Nefron. Satu unit nefron terdiri dari glomerolus, tubulus proksimal, loop of henle, tubulus distal (kadang-kadang dimasukkan pula duktus koligentes). Tiap ginjal mempunyai lebih kurang 1,5-2 juta nefron berarti pula lebih kurang 1,5-2 juta glomeruli. Pembentukan urin dimulai dari glomerulus, dimana pada glomerulus ini filtrat dimulai, filtrat adalah isoosmotic dengan plasma pada angka 285 mosmol. Pada akhir tubulus proksimal 80 % filtrat telah di absorbsi meskipun konsentrasinya masih tetap sebesar 285 mosmol. Saat infiltrat bergerak ke bawah melalui bagian desenden lengkung henle, konsentrasi filtrat bergerak ke atas melalui bagian asenden, konsentrasi makin lama makin encer sehingga akhirnya menjadi hipoosmotik pada ujung atas lengkung. Saat filtrat bergerak sepanjang tubulus distal, filtrat menjadi semakin pekat sehingga akhirnya isoosmotic dengan plasma darah pada ujung duktus pengumpul. Ketika filtrat bergerak turun melalui duktus pengumpul sekali lagi konsentrasi filtrat meningkat pada akhir duktus pengumpul, sekitar 99% air sudah direabsorbsi dan hanya sekitar 1% yang diekskresi sebagai urin atau kemih (Price,2001 : 785).

b.      Fisiologi ginjal

Telah diketahui bahwa ginjal berfungsi sebagai salah satu alat ekskresi yang sangat penting melalui ultrafiltrat yang terbentuk dalam glomerulus. Terbentuknya ultrafiltrat ini sangat dipengaruhi oleh sirkulasi ginjal yang mendapat darah 20% dari seluruh cardiac output.

·         Faal glomerolus

Fungsi terpenting dari glomerolus adalah membentuk ultrafiltrat yang dapat masuk ke tubulus akibat tekanan hidrostatik kapiler yang lebih besar dibanding tekanan hidrostatik intra kapiler dan tekanan koloid osmotik. Volume ultrafiltrat tiap menit per luas permukaan tubuh disebut glomerula filtration rate (GFR). GFR normal dewasa : 120 cc/menit/1,73 m2 (luas pemukaan tubuh). GFR normal umur 2-12 tahun : 30-90 cc/menit/luas permukaan tubuh anak.

·         Faal Tubulus

Fungsi utama dari tubulus adalah melakukan reabsorbsi dan sekresi dari zat-zat yang ada dalam ultrafiltrat yang terbentuk di glomerolus. Sebagaimana diketahui, GFR : 120 ml/menit/1,73 m2, sedangkan yang direabsorbsi hanya 100 ml/menit, sehingga yang diekskresi hanya 1 ml/menit dalam bentuk urin atau dalam sehari 1440 ml (urin dewasa).

Pada anak-anak jumlah urin dalam 24 jam lebih kurang dan sesuai dengan umur :

a)      1-2 hari : 30-60 ml

b)      3-10 hari : 100-300 ml

c)      10 hari-2 bulan : 250-450 ml

d)     2 bulan-1 tahun : 400-500 ml

e)      1-3 tahun : 500-600 ml

f)       3-5 tahun : 600-700 ml

g)      5-8 tahun : 650-800 ml

h)      8-14 tahun : 800-1400 ml

·         Faal Tubulus Proksimal

Tubulus proksimal merupakan bagian nefron yang paling banyak melakukan reabsorbsi yaitu ± 60-80 % dari ultrafiltrat yang terbentuk di glomerolus. Zat-zat yang direabsorbsi adalah protein, asam amino dan glukosa yang direabsorbsi sempurna. Begitu pula dengan elektrolit (Na, K, Cl, Bikarbonat), endogenus organic ion (citrat, malat, asam karbonat), H2O dan urea. Zat-zat yang diekskresi asam dan basa organik.

·         Faal loop of henle

Loop of henle yang terdiri atas decending thick limb, thin limb dan ascending thick limb itu berfungsi untuk membuat cairan intratubuler lebih hipotonik.

·         Faal tubulus distalis dan duktus koligentes

Mengatur keseimbangan asam basa dan keseimbangan elektrolit dengan cara reabsorbsi Na dan H2O dan ekskresi Na, K, Amonium dan ion hidrogen. (Rauf, 2002 : 4-5).

3.   Etiologi

Sebab pasti belum diketahui. Umunya dibagi menjadi :

a.       Sindrom nefrotik bawaan

Diturunkan sebagai resesif autosom atau karena reaksi fetomaternal

b.      Sindrom nefrotik sekunder

Disebabkan oleh parasit malaria, penyakit kolagen, glomerulonefritis akut, glomerulonefrits kronik, trombosis vena renalis, bahan kimia (trimetadion, paradion, penisilamin, garam emas, raksa), amiloidosis, dan lain-lain.

c.       Sindrom nefrotik idiopatik (tidak diketahui penyebabnya)
(Arif Mansjoer,2000 :488)

4.   Insiden

a.       Insidens lebih tinggi pada laki-laki daripada perempuan.

b.      Mortalitas dan prognosis anak dengan sindrom nefrotik bervariasi berdasarkan etiologi, berat, luas kerusakan ginjal, usia anak, kondisi yang mendasari, dan responnya trerhadap pengobatan

c.       Sindrom nefrotik jarang menyerang anak dibawah usia 1 tahun

d.      Sindrom nefrotik perubahan minimal (SNPM) menacakup 60 – 90 % dari semua kasus sindrom nefrotik pada anak

e.       Angka mortalitas dari SNPM telah menurun dari 50 % menjadi 5 % dengan majunya terapi dan pemberian steroid.

f.       Bayi dengan sindrom nefrotik tipe finlandia adalah calon untuk nefrektomi bilateral dan transplantasi ginjal. (Cecily L Betz, 2002)

5.   Patofisiologi

a.       Meningkatnya permeabilitas dinding kapiler glomerular akan berakibat pada hilangnya protein plasma dan kemudian akan terjadi proteinuria. Lanjutan dari proteinuria menyebabkan hipoalbuminemia. Dengan menurunnya albumin, tekanan osmotik plasma menurun sehingga cairan intravaskuler berpindah ke dalam interstitial. Perpindahan cairan tersebut menjadikan volume cairan intravaskuler berkurang, sehingga menurunkan jumlah aliran darah ke renal karena hypovolemi.

b.      Menurunnya aliran darah ke renal, ginjal akan melakukan kompensasi dengan merangsang produksi renin – angiotensin dan peningkatan sekresi anti diuretik hormon (ADH) dan sekresi aldosteron yang kemudian terjadi retensi kalium dan air. Dengan retensi natrium dan air akan menyebabkan edema.

c.      Terjadi peningkatan kolesterol dan trigliserida serum akibat dari peningkatan stimulasi produksi lipoprotein karena penurunan plasma albumin dan penurunan onkotik plasma
d. Adanya hiper lipidemia juga akibat dari meningkatnya produksi lipopprtein dalam hati yang timbul oleh karena kompensasi hilangnya protein, dan lemak akan banyak dalam urin (lipiduria)

d.     Menurunya respon imun karena sel imun tertekan, kemungkinan disebabkan oleh karena hipoalbuminemia, hiperlipidemia, atau defesiensi seng. (Suriadi dan Rita yuliani, 2001 :217)

6.   Manifestasi klinik

a.     Manifestasi utama sindrom nefrotik adalah edema. Edema biasanya bervariasi dari bentuk ringan sampai berat (anasarka). Edema biasanya lunak dan cekung bila ditekan (pitting), dan umumnya ditemukan disekitar mata (periorbital) dan berlanjut ke abdomen daerah genitalia dan ekstermitas bawah.

b.      Penurunan jumlah urin : urine gelap, berbusa

c.       Pucat

d.      Hematuri

e.      Anoreksia dan diare disebabkan karena edema mukosa usus.

f.       Sakit kepala, malaise, nyeri abdomen, berat badan meningkat dan keletihan umumnya terjadi.

g.      Gagal tumbuh dan pelisutan otot (jangka panjang), (Betz, Cecily L.2002 : 335 ).

7.   Pemeriksaan diagnostik

a.       Uji urine

1)      Protein urin – meningkat

2)      Urinalisis – cast hialin dan granular, hematuria

3)      Dipstick urin – positif untuk protein dan darah

4)      Berat jenis urin – meningkat

b.      Uji darah

1)      Albumin serum – menurun

2)      Kolesterol serum – meningkat

3)      Hemoglobin dan hematokrit – meningkat (hemokonsetrasi)

4)      Laju endap darah (LED) – meningkat

5)      Elektrolit serum – bervariasi dengan keadaan penyakit perorangan.

c.       Uji diagnostic

Biopsi ginjal merupakan uji diagnostik yang tidak dilakukan secara rutin (Betz, Cecily L, 2002 : 335).

8.   Penatalaksanaan Medik

a.       Istirahat sampai edema tinggal sedikit. Batasi asupan natrium sampai kurang lebih 1 gram/hari secara praktis dengan menggunakan garam secukupnya dan menghindar makanan yang diasinkan. Diet protein 2 – 3 gram/kgBB/hari

b.      Bila edema tidak berkurang dengan pembatasan garam, dapat digunakan diuretik, biasanya furosemid 1 mg/kgBB/hari. Bergantung pada beratnya edema dan respon pengobatan. Bila edema refrakter, dapat digunakan hididroklortiazid (25 – 50 mg/hari), selama pengobatan diuretik perlu dipantau kemungkinan hipokalemi, alkalosis metabolik dan kehilangan cairan intravaskuler berat.

c.       Pengobatan kortikosteroid yang diajukan Internasional Coopertive Study of Kidney Disease in Children (ISKDC), sebagai berikut :

1)      Selama 28 hari prednison diberikan per oral dengan dosis 60 mg/hari luas permukaan badan (1bp) dengan maksimum 80 mg/hari.

2)      Kemudian dilanjutkan dengan prednison per oral selama 28 hari dengan dosis 40 mg/hari/1bp, setiap 3 hari dalam satu minggu dengan dosis maksimum 60 mg/hari. Bila terdapat respon selama pengobatan, maka pengobatan ini dilanjutkan secara intermitten selama 4 minggu

d.      Cegah infeksi. Antibiotik hanya dapat diberikan bila ada infeksi

e.       Pungsi asites maupun hidrotoraks dilakukan bila ada indikasi vital
(Arif Mansjoer,2000)

9.   Komplikasi

a.      Infeksi sekunder mungkin karena kadar imunoglobulin yang rendah akibat hipoalbuminemia.

b.    Shock : terjadi terutama pada hipoalbuminemia berat (< 1 gram/100ml) yang menyebabkan hipovolemia berat sehingga menyebabkan shock.

c.   Trombosis vaskuler : mungkin akibat gangguan sistem koagulasi sehingga terjadi peninggian fibrinogen plasma.

d.    Komplikasi yang bisa timbul adalah malnutrisi atau kegagalan ginjal.
(Rauf, .2002 : .27-28).

10.     Konsep Dasar Keperawatan

Asuhan Keperawatan dilakukan dengan menggunakan pendekatan proses keperawatan untuk meningkatkan, mencegah dan memulihkan kesehatan. Proses Keperawatan merupakan susunan metode pemecahan masalah yang meliputi pengkajian keperawatan, identifikasi/analisa maslah (diagnosa Keperawatan), perencanaan, implementasi dan evaluasi yang masing-masing berkesinambungan serta memerlukan kecakapan keterampilan profesional tenaga keperawatan (Hidayat,2004)

1.      Pengkajian.
    Pengkajian merupakan langkah awal dari tahapan proses keperawatan. Dalam mengkaji, harus memperhatikan data dasar pasien. Keberhasilan proses keperawatan sangat tergantung pada kecermatan dan ketelitian dalam tahap pengkajian. Pengkajian yang perlu dilakukan pada klien anak dengan sindrom nefrotik (Donna L. Wong,200 : 550) sebagai berikut:

a.       Lakukan pengkajian fisik termasuk pengkajian luasnya edema

b.      Dapatkan riwayat kesehatan dengan cermat, terutama yang berhubungan dengan penambahan berat badan saat ini, disfungsi ginjal.

c.       Observasi adanya manifestasi sindrom nefrotik :

1)      Penambahan berat badan

2)      Edema

3)      Wajah sembab:

·         Khususnya di sekitar mata

·         Timbul pada saat bangun pagi

·         Berkurang di siang hari

·         Pembengkakan abdomen (asites)

·         Kesulitan pernafasan (efusi pleura)

·         Pembengkakan labial (scrotal)

·         Edema mukosa usus yang menyebabkan : Diare, Anoreksia, Absorbsi usus buruk

·         Pucat kulit ekstrim (sering)

·         Peka rangsang

·         Mudah lelah

·         Letargi

·         Tekanan darah normal atau sedikit menurun

·         Kerentanan terhadap infeksi

·         Perubahan urin :

-          Penurunan volume

-          Gelap

-          Berbau buah

-          Bantu dengan prosedur diagnostik dan pengujian, misalnya analisa urine akan adanya protein, silinder dan sel darah merah; analisa darah untuk protein serum (total, perbandingan albumin/globulin, kolesterol), jumlah darah merah, natrium serum.

2.      Diagnosa keperawatan berdasarkan prioritas

a.       Kelebihan volume cairan (total tubuh) berhubungan dengan akumulasi cairan dalam jaringan dan ruang ketiga.

1)      Tujuan
       Pasien tidak menunjukkan bukti-bukti akumulasi cairan (pasien mendapatkan volume cairan yang tepat)

2)      Intervensi

ü  Kaji masukan yang relatif terhadap keluaran secara akurat.

Rasional : perlu untuk menentukan fungsi ginjal, kebutuhan penggantian cairan dan penurunan resiko kelebihan cairan.

ü  Timbang berat badan setiap hari (ataui lebih sering jika diindikasikan).

Rasional : mengkaji retensi cairan

ü  Kaji perubahan edema : ukur lingkar abdomen pada umbilicus serta pantau edema sekitar mata.

Rasional : untuk mengkaji ascites dan karena merupakan sisi umum edema.

ü  Atur masukan cairan dengan cermat.

Rasional : agar tidak mendapatkan lebih dari jumlah yang dibutuhkan

ü  Pantau infus intra vena

Rasional : untuk mempertahankan masukan yang diresepkan

ü  Berikan kortikosteroid sesuai ketentuan.

Rasional : untuk menurunkan ekskresi proteinuria

ü  Berikan diuretik bila diinstruksikan.

Rasional : untuk memberikan penghilangan sementara dari edema.

b.      Resiko kekurangan volume cairan (intravaskuler) berhubungan dengan kehilangan protein dan cairan, edema

1)      Tujuan
     Klien tidak menunjukkan kehilangan cairan intravaskuler atau shock hipovolemik yang diyunjukkan pasien minimum atau tidak ada

2)      Intervensi

ü  Pantau tanda vital

Rasional : untuk mendeteksi bukti fisik penipisan cairan

ü  Kaji kualitas dan frekwensi nadi

Rasional : untuk tanda shock hipovolemik

ü  Ukur tekanan darah

Rasional : untuk mendeteksi shock hipovolemik

ü  Laporkan adanya penyimpangan dari normal

Rasional : agar pengobatan segera dapat dilakukan

c.       Resiko  infeksi berhubungan dengan pertahanan tubuh yang menurun, kelebihan beban cairan cairan, kelebihan cairan.

1)      Tujuan
      Tidak menunjukkan adanya bukti infeksi

2)      Intervensi

ü  Lindungi anak dari kontak individu terinfeksi

Rasional : untuk meminimalkan pajanan pada organisme infektif

ü  Gunakan teknik mencuci tangan yang baik

Rasional : untuk memutus mata rantai penyebar5an infeksi

ü  Jaga agar anak tetap hangat dan kering

Rasional : karena kerentanan terhadap infeksi pernafasan

ü  Pantau suhu.

Rasional : indikasi awal adanya tanda infeksi

ü  Ajari orang tua tentang tanda dan gejala infeksi

Rasional : memberi pengetahuan dasar tentang tanda dan gejala infeksi

d.      Resiko tinggi kerusakan integritas kulit berhubungan dengan edema, penurunan pertahanan tubuh.

1)      Tujuan
      Kulit anak tidak menunjukkan adanya kerusakan integritas : kemerahan atau iritasi

2)      Intervensi

ü  Berikan perawatan kulit

Rasional : memberikan kenyamanan pada anak dan mencegah kerusakan kulit

ü  Hindari pakaian ketat

Rasional : dapat mengakibatkan area yang menonjol tertekan

ü  Bersihkan dan bedaki permukaan kulit beberapa kali sehari

Rasional : untuk mencegah terjadinya iritasi pada kulit karena gesekan dengan alat tenun

ü  Topang organ edema, seperti skrotum

Rasional : unjtuk menghilangkan aea tekanan

ü  Ubah posisi dengan sering ; pertahankan kesejajaran tubuh dengan baik

Rasional : karena anak dengan edema massif selalu letargis, mudah lelah dan diam saja

ü  Gunakan penghilang tekanan atau matras atau tempat tidur penurun tekanan sesuai kebutuhan

Rasional : untuk mencegah terjadinya ulkus

e.       Perubahan nutrisi ; kurang dari kebtuhan tubuh berhubungan dengan kehilangan nafsu makan

1)      Tujuan
      Pasien mendapatkan nutrisi yang optimal

2)      Intervensi

ü  Beri diet yang bergizi

Rasional : membantu pemenuhan nutrisi anak dan meningkatkan daya tahan tubuh anak

ü  Batasi natrium selama edema dan trerapi kortikosteroid

Rasional : asupan natrium dapat memperberat edema usus yang menyebabkan hilangnya nafsu makan anak

ü  Beri lingkungan yang menyenangkan, bersih, dan rileks pada saat makan

Rasional : agar anak lebih mungkin untuk makan

ü  Beri makanan dalam porsi sedikit pada awalnya

Rasional : untuk merangsang nafsu makan anak

ü  Beri makanan spesial dan disukai anak

Rasional : untuk mendorong agar anak mau makan

ü  Beri makanan dengan cara yang menarik

Rasional : untuk menrangsang nafsu makan anak

f.       Gangguan citra tubuh berhubungan dengan perubahan penampilan

1)      Tujuan
      Agar dapat mengespresikan perasaan dan masalah dengan mengikutin aktivitas yang sesuai dengan minat dan kemampuan anak.

2)      Intervensi

ü  Gali masalah dan perasaan mengenai penampilan

Rasional : untuk memudahkan koping

ü  Tunjukkan aspek positif dari penampilan dan bukti penurunan edema

Rasional : meningkatkan harga diri klien dan mendorong penerimaan terhadap kondisinya

ü  Dorong sosialisasi dengan individu tanpa infeksi aktif

Rasional : agar anak tidak merasa sendirian dan terisolasi

ü  Beri umpan balik posisitf

Rasional : agar anak merasa diterima

g.      Intoleransi aktifitas berhubungan dengan kelelahan

1)      Tujuan

Anak dapat melakukan aktifitas sesuai dengan kemampuan dan mendapatkan istirahat dan tidur yang adekuat

2)      Intervensi

ü  Pertahankan tirah baring awal bila terjadi edema hebat

Rasional : tirah baring yang sesuai gaya gravitasi dapat menurunkan edema

ü  Seimbangkan istirahat dan aktifitas bila ambulasi

Rasional : ambulasi menyebabkan kelelahan

ü  Rencanakan dan berikan aktivitas tenang

Rasional : aktivitas yang tenang mengurangi penggunaan energi yang dapat menyebabkan kelelahan

ü  Instruksikan istirahat bila anak mulai merasa lelah

Rasional : mengadekuatkan fase istirahat anak

ü  Berikan periode istirahat tanpa gangguan

Rasional : anak dapat menikmati masa istirahatnya

h.      Perubahan proses keluarga berhubungan dengan anak yang menderita penyakit serius

1)      Tujuan

Pasien (keluarga) mendapat dukungan yang adekuat

2)      Intervensi

ü  Kenali masalah keluarga dan kebutuhan akan informasi, dukungan

Rasional : mengidentifikasi kebuutuhan yang dibutuhkan keluarga

ü  Kaji pemahaman keluarga tentang diagnosa dan rencana perawatan

Rasional : keluarga akan beradaptasi terhadap segala tindakan keperawatan yang dilakukan

ü  Tekankan dan jelaskan profesional kesehatan tentang kondisi anak, prosedur dan terapi yang dianjurkan, serta prognosanya

Rasional : agar keluarga juga mengetahui masalah kesehatan anaknya

ü  Gunakan setiap kesempatan untuk meningkatkan pemahaman keluarga Keluarga tentang penyakit dan terapinya

Rasional : mengoptimalisasi pendidikan kesehatan terhadap

ü  Ulangi informasi sesering mungkin

Rasional : untuk memfasilitasi pemahaman

ü  Bantu keluarga mengintrepetasikan perilaku anak serta responnya

Rasional : keluarga dapat mengidentifikasi perilaku anak sebagai orang yang terdekat dengan anak

ü  Jangan tampak terburu-buru, bila waktunya tidak tepat

Rasional : mempermantap rencana yang telah disusun sebelumnya. (Donna L Wong,2004 : 550-552).

Daftar Pustaka:

Betz, Cecily L dan Sowden, Linda L. 2002.Keperawatan Pediatrik, Edisi 3,EGC : Jakarta

Mansjoer Arif, 2000, Kapita Selekta Kedokteran, Jilid 2, Media Aesculapius : Jakarta

Rauf , Syarifuddin, 2002, Catatan Kuliah Nefrologi Anak, Bagian Ilmu Kesehatan Anak, FK UH : Makssar

Smeltzer, Suzanne C, 2001, Keperawatan Medikal Bedah Brunner & Suddarth, edisi 8, Volume 2, EGC : Jakarta

Suriadi & Rita Yuliani, 2001, Asuhan Keperawatan Anak, Edisi 1, Fajar Interpratama : Jakarta

Wong,L. Donna, 2004, Pedoman Klinis Keperawatan Pediatrik, Edisi 4, EGC : Jakarta